Модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств
(клиническое руководство, утв. приказом Минздрава РФ от 6 августа 1999 г. N 311)
Разделы руководства:
Общяя часть и Приложения
F 00-09,
F 10-19,
F 20-F29,
F 30-F39,
F 40-F49,
F 50-F59,
F 60-F69,
F 70-F79,
F 80-F89,
F 90-F99.
Приложение к Приказу Минздрава РФ от 6 августа 1999 г. N 311
"Об утверждении клинического руководства "Модели диагностики
и лечения психических и поведенческих расстройств"
(G-40 - G47) Эпилепсия
|
1. Связанная с локализацией (парциальная, фокальная) - G-40.0
Идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с локально начинающимися припадками:
G-40.00 Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными ЭЭГ-спайками
G-40.01 Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами на ЭЭГ
2. Связанная с локализацией (парциальная, фокальная) - G-40.1
Симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками:
G-40.11 Приступы без нарушения сознания
G-40.11 Простые парциальные припадки, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки
3. Связанная с локализацией (парциальная, фокальная) - G-40.2
Симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками:
G-40.20 Приступы c расстройством сознания, часто с автоматизмами
G-40.21 Сложные парциальные припадки, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки
4. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы - G-40.3
G-40.30 Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия
G-40.31 Доброкачественные судороги новорожденных (семейные)
G-40.32 Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)
G-40.33 Эпилепсия с большими генерализованными судорожными припадками при пробуждении
G-40.34 Юношеская абсансная эпилепсия
G-40.31 Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивные малые припадки)
G-40.36 Неспецифические эпилептические приступы
(атонические приступы G.40.36.0
клонические приступы G.40.36.1
миоклонические приступы G.40.36.2
тонические приступы G.40.36.3
тонико-клонические приступы G.40.36.4)
5. Другая генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы - G.40.4
G.40.40 Инфантильные спазмы (Салаамовы припадки, Синдром Веста)
G.40.41 Эпилепсия с миоклоническими абсансами
G.40.43 Синдром Леннокса-Гасто
G.40.44 Симптоматическая ранняя миоклоническая эпилепсия
6. Специфические эпилептические синдромы - G.40.5
G.40.50 Кожевниковская эпилепсия
G.40.51 Эпилептические припадки, вызванные алкоголем
G.40.52 Эпилептические припадки, вызванные лекарствами
G.40.53 Эпилептические припадки, вызванные гормональными изменениями
G.40.54 Эпилептические припадки, вызванные депривацией сна
G.40.55 Эпилептические припадки, вызванные стрессом
7. Генерализованные судорожные припадки - неспецифические (с или без малых приступов) - G.40.6
8. Малые припадки неспецифические, без генерализованных судорожных припадков - G.40.7
9. Другая эпилепсия - G.40.8
G.40.80 Эпилепсия и эпилептические синдромы, неклассифицируемые как фокальные или генерализованные
10. Эпилепсия неспецифическая - G.40.9
Эпилептические:
- конвульсии
- схватки
- припадки
11. Эпилептический статус - G.41
G.41.0 Статус больших судорожных припадков
G.41.1 Статус малых припадков
G.41.2 Статус сложных парциальных припадков
G.41.8 Статус других припадков
G.41.9 Статус эпилептический неуточненный
Антиконвульсанты.
Условия и принципы применения антиконвульсантов:
1. Установленный диагноз эпилепсии (клиническая и ЭЭГ - верификация).
2. Отсутствие тяжелых соматических и неврологических заболеваний.
3. Непрерывность применения (не менее 2-х лет).
4. Регулярный клинический, ЭЭГ-контроль, клинические анализы крови, мочи (при необходимости лекарственный мониторинг).
5. Учет при би- или политерапии взаимодействия антиконвульсантов.
6. Предпочтение монотерапии.
Последовательность действий врача при монотерапии антиконвульсантами:
I этап
Монотерапия I (первым) препаратом с постепенным повышением доз до оптимальных (терапевтический ответ). Конечный результат - достижение купирования припадков или их редукции.
- При купировании припадков и стойкости достигнутой ремиссии (не менее 1 года) рассмотреть возможность перехода на меньшие дозы препарата, с последующим клиническим и ЭЭГ-контролем не реже 1 раза в 6 мес. (не менее 1 года).
- При отсутствии или слабом противосудорожном эффекте произвести постепенное снижение (в течение не менее 1 месяца) и отмену препарата и начать терапию другим антиконвульсантом, монотерапию которым проводить по тем же принципам.
II этап
Битерапия (двумя препаратами) проводится при отсутствии эффективности монотерапии по ранее предложенной схеме.
Присоединение второго антиконвульсанта может производиться при достижении максимальных значений суточной дозы ранее назначенным препаратом, при инициальных минимальных дозах второго препарата. Во избежание потенцирования, нельзя назначать антиконвульсанты одной химической группы. Однако и при разных группах антиконвульсантов, следует учитывать их фармакокинетическое взаимодействие, производя корректировку доз.
Отсутствие или низкая эффективность лечения двумя препаратами при достижении их максимальных доз, требует пересмотра схемы, с постепенной заменой одного из них.
III этап
Политерапия более чем двумя антиконвульсантами рекомендуется после проведения лечения по схеме монотерапии и/или битерапии при фармакорезистентной эпилепсии.
Дозы антиконвульсантов в условиях политерапии значительно ниже, чем при монотерапии. Необходим учет фармакокинетического взаимодействия препаратов.
IV этап
Рассмотреть, при неэффективности предшествующих средств, возможность нейрохирургического лечения больного.
Клинические показания к дифференцированной противоэпилептической терапии:
Типы эпилептических припадков
Парциальные припадки
а) простые парциальные
- с двигательным компонентом;
- соматосенсорные и сенсорные;
- с вегетативными симптомами;
- с психическими симптомами;
б) сложные парциальные
- начало с простого парциального;
- начало с автоматизма;
в) парциальные с вторичной генерализацией
- простые парциальные;
- сложные парциальные;
- простые парциальные переходят в сложные, а затем в генерализованные.
Противосудорожные препараты 1-го ряда:
Карбамазепин и его аналоги: финлепсин, финлепсин ретард - 200 (400), тегретол, тегретол ретард - 200 (-400), зептол.
Взрослые: при монотерапии 600 мг/сут, (максимально - 1800 мг/сут); при политерапии (в комбинации с другими антиконвульсантами) до 1200 мг/сут.
Дети: до 2 лет - до 200 мг/сут; 3 - 6 лет - 200 - 400 мг/сут; 7 - 16 лет - 400 - 600 (максимально - 1200 мг/сут).
Препараты 2-го ряда:
Производные вальпроевой кислоты (депакин - 300, депакин хроно - 300, депакин хроно - 500, конвульсофин - 300 и др.).
Взрослые: при монотерапии 1200 - 1800 мг/сут (до 2100 мг/сут). Дети: до 2 лет - 150 - 300 мг/сут; 3 - 6 лет - 300 - 450 мг/сут (до 1200 мг); 7 - 16 лет - 600 - 1200 мг/сут (до 1800 мг/сут).
Ламотриджин (ламиктал). Взрослые: 200 - 400 мг/сут (до 600 мг/сут).
Дети: (в сочет. с вальпроатами) 2 - 12 лет - 200 мг/сут; старше 12 - 200 - 400 мг/сут; в сочетании с некоторыми антиконвульсантами (карбамазепином, фенобарбиталом, дифенином) не более 400 мг/сут, в комбинации с вальпроатами до 300 мг/сут.
Дифенин. Взрослые: 300 - 350 мг/сут. Дети: до 2 лет - 50 - 70 мг/сут; 3 - 6 лет - 50 - 100 мг/сут; 7 - 16 лет - 100 - 300 мг/сут.
Препараты барбитуровой кислоты (фенобарбитал, гексамидин и др.). Взрослые: 150 - 200 мг/сут (до 300 мг/сут). Дети: до 2 лет - 30 - 60 мг/сут; 3 - 6 лет - 50 - 150 мг/сут; 7 - 16 лет - 100 - 200 мг/сут.
Клоназепам (антелепсин, ривотрил). Взрослые: до 6 мг/сут. Дети: до 2 лет - 0,3 - 0,8 мг/сут; 3 - 6 лет - 0,5 - 1,5 мг/сут; 7 - 16 лет - 0,5 - 3 мг/сут.
Препараты 3-го ряда:
Ламотриджин (дозы см. выше).
Этосуксимид (суксилеп): Взрослые: 1000 - 1500 мг. Дети: 3 - 6 лет - 500 - 1000 мг/сут; 7 - 16 лет - 500 - 1000 мг/сут.
Тонико-клонические приступы.
Противосудорожные препараты 1-го ряда:
Вальпроаты (название препаратов и дозы см. выше).
Карбамазепин (дозы см. выше)
Препараты 2-го ряда:
Ламотриджин (дозы см. выше).
Фенобарбитал (дозы см. выше).
Карбамазепин (дозы см. выше).
Клоназепам (дозы см. выше).
Препараты 3-го ряда:
Клобазам (фризиум). Взрослые: 5 - 10 мг/сут (до 40 мг/сут). Дети: до 5 лет - 1 мг/кг; 6 - 16 лет - 0,5 мг/кг.
Барбитураты (название препаратов и дозы см. раздел парциальные припадки).
Бензонал 100 - 200 мг/сут.
Клонические припадки
См. препараты для тонико-клонических приступов в сочетании с бензодиазепинами:
Клоназепам - дозы см. выше.
Диазепам и др. бензодиазепины. Взрослые: 5 - 20 мг/сут (до 40 - 60 мг/сут). Дети: до 2 лет - 0,5 - 0,9 мг/кг; 3 - 6 лет - 0,6 - 0,8 мг/кг;
Барбитураты (см. выше).
Бензонал 100 - 200 мг/сут.
Миоклонические припадки
Противосудорожные препараты 1-го ряда:
Препараты вальпроевой кислоты (название препаратов и дозы см. выше).
Препараты 2-го ряда:
Ламотриджин (дозы см. выше).
Клоназепам (1 - 4 мг/сут.).
Фенобарбитал (дозы см. выше).
Препараты 3-го ряда:
Сукцинимиды (суксилеп и др.). Взрослые: 1000 - 1500 мг/сут. Дети: 3 - 6 лет - 500 - 1000 мг/сут; 7 - 16 лет - 500 - 1000 мг/сут;
Диакарб (ацетазоламид). Взрослые: 250 - 500 мг/сут. Дети: 0 - 1 лет - 125 мг/сут; 1 - 6 лет 125 - 250 мг/сут.
Эпилептический статус
- судорожный
- бессудорожный
- смешанный
Мероприятия, направленные на коррекцию жизненно важных функций:
Клоназепам (антелепсин, ривотрил) (1 - 4 мг/сут и предпочтительно часть дозы - в/в медленно повторно по 0,5 мг детям, 1 - 2 мг взрослым).
Диазепам от 10 - 40 мг в/в.
Хлоралгидрат в клизме. Взрослые: 2000 - 2400 мг/сут. Дети: от 0 - 2 лет - 600 - 1200 мг; 3 - 6 лет - 1200 - 1800 мг; 7 - 16 лет - 1800 - 2400 мг/сут.
Оксибутират натрия 100 - 150 мг/сут 20% р-ра.
Тиопентал натрия 100 - 250 мг/сут 2,5% р-ра.
Абсансы:
- типичные;
- атипичные.
Противосудорожные препараты 1-го ряда:
Препараты вальпроевой кислоты и сукцинимиды (дозы см. выше).
Препараты 2-го ряда:
Ламотриджин (дозы см. выше).
Сукцинимиды (дозы см. выше).
Клоназепам (дозы см. выше).
Препараты 3-го ряда:
Клобазам. Взрослые: 5 - 10 мг/сут (до 40 мг/сут). Дети: 0 - 5 лет - 1 - 5 мг/сут; 6 - 16 лет - 5 - 7 мг/сут.
Лечение детских форм эпилепсии
(Неврологический раздел G-40 - G-47 МКБ-10 см. в Приложении).
1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста -
Препараты вальпроевой кислоты, сукцинимиды (названия препаратов и дозы см. выше).
2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (с-м Драве)-
Препараты вальпроевой кислоты, сукцинимиды (названия препаратов и дозы см. выше).
3. Синдром Веста (инфантильные спазмы, салаамовы судороги)-
АКТГ, другие кортикостероиды, бензодиазепины (нитразепам).
4. Синдром Леннокса-Гасто
Ламотриджин, вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины (нитразепам) - (дозы см. выше).
5. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (с-м Друзе) -
Ламиктал (ламотриджин), вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины (нитразепам) - (названия препаратов и дозы см. выше).
6. Эпилепсия с миоклоническими абсансами -
Комбинация вальпроатов и ламиктала (названия препаратов и дозы см. выше).
7. Роландическая эпилепсия (доброкачественная детская эпилепсия с центрависочными пиками)
Не всегда требует лечения. Рекомендуется карбамазепин (название препаратов и дозы см. выше).
8. Приобретенная эпилептическая афазия (С-м Ландау-Клеффнера) -
Противоэпилептические препараты в соответствии со структурой припадка.
9. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами (С-м Гасто) -
Карбамазепин (название препаратов и дозы см. выше).
10. Детская абсансная эпилепсия -
Препараты вальпроевой кислоты (названия препаратов и дозы см. выше).
11. Юношеская абсансная эпилепсия -
Препараты вальпроевой кислоты, ламотриджин, дифенин (названия препаратов и дозы см. выше).
12. Юношеская миоклоническая эпилепсия -
Препараты вальпроевой кислоты, ламотриджин, дифенин, клоназепам, суксилеп (названия препаратов и дозы см. выше).
13. Эпилепсия с генерализованными приступами при пробуждении -
Карбамазепин, дифенин, вальпроаты (названия препаратов и дозы см. выше).
Психотерапия:
- поддерживающая;
- семейное консультирование.
Длительность лечения
Стационарного - от 1 до 2 месяцев.
Сроки амбулаторного лечения определяются динамикой состояния и составляют от 6 месяцев до 5 и более лет, у отдельных категорий больных - на протяжении всей жизни.
Сроки полустационарного лечения - 30 - 60 дней.
Ожидаемые результаты лечения
В условиях стационара - купирование острой психопатологической симптоматики, упорядочивание поведения, купирование пароксизмальных расстройств.
В полустационарных условиях - купирование или редукция подострой психопатологической симптоматики, упорядочивание поведения, купирование пароксизмальных расстройств.
В амбулаторных условиях - достижение стабилизации психического состояния с купированием неврозоподобных расстройств, редукцией остаточной симптоматики (после стационарного лечения), устранение пароксизмальных нарушений.
|
На главную
На страницу для родителей
На страницу для специалистов
|
|